种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病的研究新进展

摘要：

种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(hydroa vacciniforme-like lympho-proliferative disorder,HVLPD)是一类罕见的与 Epstein-Barr 病毒(EBV)感染相关的T细胞或NK细胞克隆增殖性疾病,主要影响儿童.既往认为HVLPD是预后良好的光敏性皮肤病.然而,新近研究发现经数月至十余年反复发作后,该病可进展为其他EBV相关T/NK细胞增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD),中国患者病死率高达20.0％～47.4％.由于HVLPD的发病机制不清,难以早期预测恶性进展,治疗上尚无异基因造血干细胞移植以外的其他根治措施,为该病管理带来巨大的挑战.本文围绕HVLPD发病机制、治疗及预后相关进展做简要综述.

关键词：种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病、慢性活动性EB病毒感染、造血干细胞移植、预后

所属期刊栏目：39

分类号：R725.5(儿科学)

在线出版日期：2022-05-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：90-95