EDA在少汗性外胚层发育不良的发病机制及Fc-EDA的治疗作用
少汗性外胚层发育不良是极为罕见的影响外胚层发育的遗传病,EDA基因是主要致病基因.EDA基因突变导致EDA信号激活受阻,从而引起外胚层附属器的发育不良,患者因此出现典型的无汗或少汗、毛发稀疏或全秃、少牙或牙齿形态畸形三联征.基于EDA信号通路在少汗性外胚层发育不良的发病机制及功能作用,可利用人工合成的Fc-EDA来补充体内缺乏的EDA,从而有效地逆转少汗性外胚层发育不良患者的多种表型缺陷.本文主要详述了EDA在少汗性外胚层发育不良的发病机制及Fc-EDA在少汗性外胚层发育不良治疗中的应用.
少汗性外胚层发育不良、EDA基因、Fc-EDA
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R596(全身性疾病)
2020-05-15(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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