Kasabach-Merritt现象

摘要：

Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)是一类罕见的临床现象,以Kaposi样血管肉皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE)和丛状血管瘤(tufted angioma,TA)合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍以及微血管溶血性贫血为特征.患者往往因凝血功能紊乱、内脏出血以及重要器官功能损害而威胁生命.其发病与血小板捕获、凝集以及Podoplanin-CLEC2-ADP和VEGFR3-PI3 KAKT-mTOR通路异常激活有关.目前常用系统治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、雷帕霉素等,并可联合手术、介入等综合治疗.

关键词：Kasabach-Merritt现象、Kaposi样血管内皮瘤、丛状血管瘤

所属期刊栏目：35

分类号：R543;R732.2;R739.5(心脏、血管（循环系）疾病)

在线出版日期：2018-11-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：541-548