儿童系统性红斑狼疮的诊治进展

摘要：

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15％ ～ 20％.儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高.儿童系统性红斑狼疮(jSLE)发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关.2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性.近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗.目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量.随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善.

关键词：自身免疫性疾病、风湿病、系统性红斑狼疮、儿童、诊断、治疗

所属期刊栏目：35

分类号：R593.24+1;R720.5;R725.9(全身性疾病)

在线出版日期：2018-09-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：335-341