腹膜后伴有异源性分化的去分化脂肪肉瘤病例分析及文献复习

摘要：

目的：探讨腹膜后伴有异源性横纹肌肉瘤和神经内分泌分化的去分化脂肪肉瘤分子遗传学特征、临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴有异源性横纹肌肉瘤和神经内分泌分化的去分化脂肪肉瘤临床病理过程、免疫组织化学、组织形态学特点、诊断，并结合文献复习。结果光镜下肿瘤由两种不同分化成分和形态结构组成，分化成分为分化良好的脂肪瘤样脂肪肉瘤及炎症性、黄色肉芽肿性成分；去分化成分为高度恶性的多形性未分化肉瘤及低度恶性的侵袭性纤维瘤病和黏液纤维肉瘤样成分。去分化成分中可见异源性横纹肌肉瘤及神经内分泌分化。免疫组化：Viment （＋）；CD68（＋）；CDK4（＋）；FLi-1（＋）；MyOD1（＋）；Myogenin（＋）；NSE （＋）；CD56（＋）；CgA （＋/-）；Syn （＋/-）；Bcl-2（＋）；S-100（＋/-）；CD99（＋/-）；Desim（＋）；CD34（-）；LCA（-）；MDM2（-）；CK-AE1/AE3（-）；Ki-67阳性增殖指数＞60％。结论发生在腹膜后的巨大肿瘤，在同一肿瘤内存在两种不同分化成分和形态结构，并伴有异源性成分分化，其复杂性、多形性常造成诊断困难。因此，掌握临床病理及免疫组化特点对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。

关键词：去分化、脂肪肉瘤、组织病理、免疫组织化学

分类号：R735.5(肿瘤学)

在线出版日期：2013-12-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1065-1068