多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析

摘要：

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义.方法 对住院的PM/DM并ILD患者7例(男性5例,女性2例,平均年龄55.7岁;5例为DM,2例为PM)均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查和皮肤肌肉活检.结果 6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)增高明显;4例患者抗核抗体(ANA)(+),2例抗Jo-1抗体(+);皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变.HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影.7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)明显降低.6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗.5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡.结论 HRCT可以及早发现PM/DM肺部病变.CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM/PM并ILD的重要指标.患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效.

关键词：间质性肺疾病、多发性肌炎、皮肌炎

所属期刊栏目：3

分类号：R563(呼吸系及胸部疾病)

在线出版日期：2010-05-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：321-324