MRKH综合征治疗进展

摘要：

MRKH 综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome,MRKH)是罕见的女性生殖道畸形,胚胎发育时因副中肾管发育不全导致的先天性子宫或宫颈缺失、阴道发育不全,核型正常(46,XX),发生率约为1:4 000～1∶ 5 000.根据是否合并生殖道以外的畸形将其分为两型,Ⅰ型为单纯型,最常见,表现为生殖系统发育不全;Ⅱ型为复杂型,临床罕见,表现为泌尿生殖系统、骨骼系统等多系统发育畸形[1-2].MRKH综合征患者子宫发育异常,因此无月经来潮,但卵巢排卵功能正常,性激素水平正常,第二性征发育正常.由于阴道缩短甚至缺失导致患者无法进行性生活,因此临床治疗以阴道重建为主,分手术与非手术治疗.据报道国内外已有近20例MRKH患者接受子宫移植术并成功生育后代[3].因该病在临床并不常见,较多临床医生对其治疗方法知之甚少,本文将针对MRKH综合征的治疗方法进行总结,以供临床医生参考.

关键词：MRKH综合征、阴道扩张法、阴道成形术、子宫移植术、心理干预

所属期刊栏目：14

分类号：R711.1(妇产科学)

在线出版日期：2022-06-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：47-49