原发性骨髓纤维化的发病机制及诊疗研究进展

摘要：

原发性骨髓纤维化(PMF)是一种骨髓增殖性肿瘤(MPN),其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,常伴有不同程度的血细胞减少、白细胞增生和髓外造血,导致进行性脾肿大及一系列体质性症状,严重损害生活质量.该病中位生存期为6年,死亡原因包括白血病转化、进行性骨髓衰竭引起的并发症、门脉/肺动脉高压、感染、血栓形成和出血等.近几年来,对于PMF致病机理的研究取得了很大的进展:目前鉴定出了JAK2、CALR和MPL等几种常见的驱动突变,也明确了细胞因子及骨髓微环境在PMF发生及进展中不可或缺的作用,为PMF的临床诊断及治疗提供了新的思路.因此本文系统总结了 PMF的发病机制,归纳了 PMF的临床诊断以及治疗预后.

关键词：原发性骨髓纤维化、JAK-STAT、分子机制、异基因造血干细胞移植

所属期刊栏目：31

分类号：R733.3;R551.3;R394.2

在线出版日期：2023-05-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：665-672