10.3969/j.issn.1008-1070.2015.07.005
儿童肺间质疾病的诊断思路
肺间质疾病( interstitial lung disease,ILD)是一大类在临床、影像及病理上具有共同特征,而病因不同的异质性疾病的总称。临床表现有因氧合障碍引起的气促、呼吸困难等,胸部影像显示肺部弥漫性病变,病理显示肺泡及肺间质的炎症,可进展为纤维化。因一些ILD病变在侵犯肺间质的同时,还可累及肺泡、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等肺实质,出现如肺泡炎等肺实质改变,在胸部影像学上表现为肺泡-间质性疾病类型,故 ILD 也被称为弥漫性肺实质疾病( diffuse parenchymal lung disease,DPLD),也有称之为弥漫性肺疾病(diffuse lung disease,DLD)。 ILD病因繁杂,目前已知的约有200多种疾病,其临床表现缺乏特异性,诊断和治疗难度大。研究显示,英国和爱尔兰<16岁青少年ILD 的发病率为3.6/10万人,德国每年儿童ILD新发病率为1.32/10万人[1-3]。我国目前无儿童发病率数据,但随着国内儿科界对此类疾病的逐渐认识,近年来病例报道逐渐增多,参照国外发病率,我国<15岁青少年近3亿,意味着我国有更多的儿童ILD患者,因此提高儿童ILD的诊断水平迫在眉睫[4]。本文将重点介绍儿童 ILD 的病因分类、临床表现以及诊断思路和方法。
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R725.6(儿科学)
2015-08-07(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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