儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征18例临床特点及预后分析

摘要：

目的：分析EB病毒相关性噬血细胞综合征( EBV-AHS)患儿的临床特点以及预后的危险因素。方法回顾性分析近2年本院收治的18例EBV-AHS患儿的临床表现、实验室检查、治疗转归。根据转归情况分为存活组(10例)及死亡组(7例),1例放弃治疗,并对两组进行比较,采用Logistic回归方法分析患儿的预后危险因素。结果①患儿以发热(100％)、肝脾肿大(100％)为突出表现,其余表现为多浆膜腔积液(83％)、浅表淋巴结肿大(72％)、呼吸系统症状(72％)、黄疸(39％)、皮疹(16.7％)、中枢神经系统症状(5％)。好转组与死亡组比较差异无显著性。②实验室检查以肝功能损害为最突出(100％),以酶学改变及低白蛋白血症为主,骨髓细胞学检查均可见噬血细胞(100％),均存在不同程度的凝血功能障碍(100％),其次为全血细胞减少(77.8％),高甘油三酯血症(72.2％)等。血清铁蛋白≥500μg/L者13例(72.2％)。存活组与死亡组比较,死亡组乳酸脱氢酶( LDH)明显高于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组血清白蛋白( ALB)低于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组纤维蛋白原( FIB)明显低于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组NK细胞比例低于存活组,两者比较差异有显著性。③Logistic回归分析显示LDH>2000U/L是与死亡相关的危险因素(P=0.02),具有预后意义。结论 EBV-AHS临床表现多样,病情凶险,病死率高,LDH水平是影响EBV-AHS预后的不良危险因素。

关键词：噬血细胞综合征、EB病毒、儿童

分类号：R725.5(儿科学)

在线出版日期：2014-12-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：42-45