以噬血细胞综合征为主要表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习

摘要：

目的 加强对朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床表现及继发性噬血细胞综合征(HLH)病因的认识.方法 对1例以HLH起病的LCH的临床资料进行回顾性分析.结果 患儿以全血细胞减少、肝脾肿大为主要表现,皮疹症状不典型,经多次皮肤活检最终证实为LCH,但确诊时患儿重要器官功能已达终末期,失去最佳治疗时机.结论 LCH可以多种形式起病,以HLH为主要表现者少见;继发性HLH的患者,应积极寻找病因,控制原发病,挽救生命.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症、噬血细胞综合征、儿童

所属期刊栏目：49

分类号：R552(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2014-02-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：42-44