常染色体隐性遗传性多囊肾儿童期发病的临床分析

摘要：

目的分析常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)儿童期发病临床特点.方法回顾性分析8年间7例ARP-KD患儿的临床特点,腹部CT、B超等影响学检查结果并结合相关文献进行总结.结果ARPKD儿童期发病以肝脾大为主要表现,肝功能基本正常,肾脏受累不明显,肝脏病变与肾脏病变呈相反趋势.结论由先天性肝纤维化所致肝脾肿大及门脉高压是ARPKD儿童期发病患儿的主要临床表现及死亡原因.

关键词：常染色体隐性遗传性多囊肾、常染色体显性遗传性多囊肾、先天性肝纤维化

所属期刊栏目：37

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2004-02-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：26-27