内淋巴囊肿瘤的诊治现状和进展

摘要：

内淋巴囊肿瘤(ELST)是一种罕见的、起源于内淋巴囊或内淋巴管的低级别神经外胚层肿瘤,生长缓慢,呈浸润性破坏颞骨,可累及内耳、面神经、颈静脉孔甚至颅内,导致听力下降、眩晕、耳鸣、面瘫等.ELST可散发或是冯希佩尔-林道综合征(VHL综合征)的一部分,其治疗首选手术切除,术式根据肿瘤的临床分级而定.术前常规进行电测听、颞骨高分辨率CT、颞骨增强磁共振成像(MRI)、内耳MRI造影检查,累及血管者术前还应行磁共振动/静脉成像.疑似VHL综合征的患者术前应行基因检测、眼底及腹部超声检查或正电子发射计算机断层显像(PET-CT).ELST有局部复发的可能,因此术后应定期随访.本文结合我们诊治ELST的临床经验,介绍ELST的诊断、临床分级、术式选择及预后新进展.

关键词：内淋巴囊肿瘤、冯希佩尔-林道综合征、诊断、治疗、发病机制

所属期刊栏目：22

分类号：R765.9;TB332;R654.2

在线出版日期：2022-06-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：242-247