基于规范化诊治与管理的234例儿童癫(癎)性脑病病例系列报告

摘要：

目的 探讨儿童癫(癎)性脑病(EE)的病因及预后.方法 回顾性分析儿童EE的临床资料,行病因学分析,并随访其疗效及预后.结果 234例EE患儿,包括West综合征92例,Dravet综合征53例,Lennox-Gastaut综合征32例,Landau-Kleffner综合征15例,大田原综合征13例,伴睡眠期持续棘慢波的癫(癎)性脑病10例,肌阵挛-失张力癫(癎)2例,Rasmussen综合征2例,15例未能归为已知的癫(癎)综合征.病因:遗传相关67.9％(基因诊断明确为遗传性31.2％),结构性12.0％,感染性4.7％,代谢性和免疫性各0.9％,病因不明19.2％.治疗有效率:药物33.8％ (79/234),生酮饮食47.3％(35/74),外科手术60.0％(3/5),迷走神经刺激术(VNS) 44.4％ (4/9);综合治疗(单纯药物治疗或在药物治疗基础上行生酮饮食/外科手术/VNS治疗)有效率48.7％.预后:发病后首次智能发育评估,223例(95.3％)存在发育异常;治疗后(随访病程中位数44月)智能发育随访,215例(91.9％)存在发育异常.结论 遗传性病因是EE的首要病因,仅1/3抗癫(癎)药物治疗有效,随访发现智能发育异常率高,总体预后不良.

关键词：癫(癎)性脑病、病因、疗效、预后

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资助基金：国家科技部重大研究专项:2016YFC0904400;深圳市医疗卫生“三名工程”项目:SZSM201810087

在线出版日期：2019-05-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：8-13