先天性中性粒细胞减少症研究进展

摘要：

1 先天性中性粒细胞减少症( CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×109·L-1,～12月龄婴儿ANC<2.0×109·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×109· L-1 ”1, 2”. 根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少症.ANC<1.5×109·L-1,并且持续时问>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少症. 如ANC<0.5×109·L-1,并且持续时问>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少症. 造成慢性中性粒细胞减少症的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染”3”. 严重慢性中性粒细胞减少症包括重型先天性中性粒细胞减少症( SCN)、周期性中性粒细胞减少症( CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少症和慢性特发性中性粒细胞减少症”3”.

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资助基金：国家自然科学基金:81570369、81571515

在线出版日期：2018-11-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共9页

页码：310-318