儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病15例报告并文献复习

摘要：

目的 探讨儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点和预后.方法 收集2008年1月至2017年1月复旦大学附属儿科医院收治的CIDP患儿的临床资料,检索PubMed数据库1991年1月至2017年2月的儿童CIDP病例,将文献检索和本文的病例汇总,根据到达疾病高峰期时间分组,4~8周为亚急性起病组,>8周为慢性起病组,比较两组的临床表现、实验室检查、治疗和预后.结果 ①符合本文纳入和排除标准的CIDP患儿15例,男6例,女9例;1~3岁4例,~7岁4例,~15岁7例;起病年龄1岁1月至11岁9月;7例有前驱感染史;到达疾病高峰期时间为4周至13月,平均(12.9±13.6)周.15例的首发症状均为运动障碍,4例有感觉障碍;疾病高峰期改良Rankin量表(MRS)评分:3分8例,4分6例,5分1例;病程呈单向型3例,进展型5例,复发型7例;15例神经传导检查均有神经源性损害,脑脊液检查均有细胞蛋白分离现象.14例予糖皮质激素治疗,1例予静脉丙种球蛋白治疗;1例家属放弃治疗出院,其余14例住院时间7~17 d,出院时临床症状均有不同程度好转.随访中7例患儿复发.②共有14篇文献报道87例CIDP患儿与本文15例合并行文献分析(n=102),亚急性起病组38例,慢性起病组64例.两组性别、起病年龄和运动障碍差异无统计学意义,感觉障碍(57.1% vs 23.5%,P=0.002)和颅神经异常(25.7% vs 7.8%,P=0.023)亚急性起病组高于慢性起病组,且更易反复发作(62.2% vs 34.0%,P=0.010),慢性起病组单相发作形式多(50.8% vs 27.8%,P=0.026).结论 CIDP亚急性起病患儿感觉障碍和颅神经异常多于慢性起病患儿,并且疾病发展过程中容易复发.儿童CIDP运动障碍常见,较少出现颅神经损害和呼吸衰竭等,脑脊液细胞蛋白分离现象多见,电生理改变明显,早期治疗则预后较好.

关键词：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、临床分析、儿童

所属期刊栏目：12

分类号：R74;R56

在线出版日期：2017-08-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：185-189