儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习

摘要：

目的 分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征,提高对本病的认识.方法 报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况.结果 ①4例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1～ 63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗.PLRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高.②PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析.女性14例.年龄最小8岁.从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月(1个月至8年).15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍.15例均有血压升高.12例有狼疮性肾炎.治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2d至4年.15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主.12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗.9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂.15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症.9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失.结论 儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍.对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生.早期诊断和治疗PRES预后较好.

关键词：脑后部可逆性脑病综合征、系统性红斑狼疮、儿童

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分类号：R73;U46

资助基金：2012协和中青年科研基金:I108370

在线出版日期：2016-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：56-60