主肺动脉窗25例临床分析

摘要：

目的 分析主肺动脉窗(APW)的发病、分型和伴发畸形情况,总结诊断及治疗经验.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料.结果 25例APW患儿进入分析,男14例,女11例,年龄5 d至13岁(6月龄以下12例),占同期住院先天性心脏病患儿的0 18%.Ⅰ型5例(20%),Ⅱ型16例(60%),Ⅲ型1例(4%),Ⅴ型3例(12%).单纯APW 10例,APW合并单纯卵圆孔未闭3例;余12例(48.0%)均合并其他需纠正的心血管畸形,其中合并单纯房间隔缺损(ASD)1例,单纯动脉导管未闭(PDA)2例,单纯室间隔缺损(VSD)3例,右室双出口和ASD 1例,主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例,肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例,主动脉弓离断及PDA 3例.超声心动图诊断17例,误诊或漏诊8例(32%)中5例通过心导管检查及造影诊断,3例外科术中诊断.25例均有不同程度肺动脉高压,其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压,4例家长放弃诊治,其余19例施行一期根治术,术后死亡2例(10.5%).17例术后随访3个月至9年3个月,平均(23±27)个月,其中15例临床无症状,复查超声心动图APW修补无残余,肺动脉压力逐渐下降至正常.结论 APW缺损主要发生在主动脉远端,常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等;超声心动图为首选检查方法,但必要时需行心导管检查及造影.APW患儿易早期发生肺动脉高压,一经诊断尽早手术,可获得较好的中长期疗效.

关键词：主肺动脉窗、分型、诊断、治疗

所属期刊栏目：8

分类号：R65;R4

在线出版日期：2013-07-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：167-171