儿童多发性硬化33例临床特征及预后分析

摘要：

目的 探讨儿童多发性硬化(MS)的临床特征和预后.方法 收集1998年5月至2011年3月在复旦大学附属儿科医院神经科病史记录中确诊和可疑MS患儿的病史资料,重新以2005年McDonald标准进行评估,纳入符合该标准确诊MS的连续病例.提取临床表现、实验室、影像学检查和随访等资料进行分析.结果 33例确诊MS患儿进入分析,其中男17例,女16例.发病年龄2岁4个月至14岁10个月,其中<10岁26例(78.8%).①以急性脑病起病9/33例;结合首次发作及复发时的临床表现,视觉障碍26例(78.8%),惊厥16例(48.5%),脊髓受累12例(36.4%),均为非完全型横贯性脊髓炎表现.②合并癫9例(27.3%),其中4例为部分性,5例为全身性;5例出现于MS首次发病;4例于MS复发时发作.③28/33例入院时行CSF检查,WBC和(或)蛋白升高13/28例(46.4%),寡克隆带阳性13/28例(46.4%).④31/33例入院时行MRI检查,病变部位以额、顶、颞叶皮质下白质多发(22/31例,71.0%),其次为脑干(14/31例,45.2%)和侧脑室周围(9/31例,29.0%).30/33例行EEG检查,其中24例(80.0%)异常.⑤确诊MS患儿均予糖皮质激素治疗,11例同时予IVIG,治疗后临床症状均有不同程度好转.⑦随访4个月至10年,平均4.5年.26/33例(78.8%)有复发,首次复发时间 ≤3个月15例(57.7%),复发患儿中有3例死亡.22/26例复发患儿复查MRI,20例(90.9%)出现新的病灶或原有病灶较前增大,2例(9.1%)病灶较前缩小.结论 儿童MS发病年龄<10岁比例较高;首次发病可以急性脑病起病;视力障碍、惊厥和脊髓受累常见.MRI显示皮质下白质病灶多见.以复发-缓解型为主,多于半年内复发.

关键词：多发性硬化、儿童、临床特征、预后

所属期刊栏目：6

分类号：R74;R73

在线出版日期：2011-11-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：439-443