激素治疗IgG4相关性胆管炎后致心脏逆重构一例

摘要：

1临床资料<br>　　患者女性，38岁，因体检发现心电图呈完全性左束支传导阻滞（CLBBB）于2014-05前来我院就诊。患者无劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥、夜间阵发性呼吸困难等症状。既往史：2012年因“胆囊炎”行胆囊切除术。2013年因“胆总管狭窄”行肝外胆管切除术，术后病理诊断为“IgG4相关性胆管炎”，术后长期服用熊去氧胆酸。否认高血压、糖尿病、脑卒中、高脂血症、吸烟、早发冠心病家族史。查体：体温36.8℃，脉搏78次/min，呼吸14次/min，血压110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。颈静脉无充盈，双肺未闻及啰音，心律齐，未闻及病理性杂音。腹部体征阴性，双下肢无水肿。辅助检查：血常规、甲状腺功能、肌钙蛋白T均正常，血浆B型利钠肽（BNP）215 pg/ml。胸片提示心影略增大，心电图提示窦性心律，CLBBB。心脏彩超显示：室间隔心肌厚度（IVSTd）0.86 cm，左心室后壁心肌厚度（LVPWTd）0.84 cm，左心室舒张末期内径（LVDd）6.4 cm，左心室射血分数（LVEF）40%。初步诊断：特发性扩张型心肌病，心功能Ⅰ级（NYHA分级）。予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）常规剂量+琥珀酸美托洛尔23.75 mg qd口服。2015-01，患者复查心电图仍显示CLBBB，而复查心脏彩超示IVSTd 0.7 cm，LVPWTd 0.7 cm，LVDd 6.6 cm，LVEF 32%。遂将琥珀酸美托洛尔增加至47.5 mg qd，ACEI也滴定至靶剂量。2015-02，患者出现劳力性呼吸困难复诊，听诊双下肺少许湿啰音，遂加用呋塞米10 mg qd+螺内酯20 mg qd口服，患者心力衰竭症状逐渐改善。2015-11，门诊复诊心电图仍可见CLBBB，LVEF未见改善。予查冠状动脉CT血管造影未见冠状动脉有狭窄性病变，查心肌磁共振，提示心肌灌注未见异常，造影剂注射后15分钟未见心肌延迟强化。鉴于患者在优化药物治疗一年多心功能无明显改善，窦性节律合并CLBBB，建议其行心脏再同步化治疗，但患者拒绝，并继续依照当前剂量服用抗心力衰竭药物。2016-01，患者在免疫科门诊复诊，查自身抗体阴性，血沉正常，但IgG4血清浓度显著增高，达14.9 g/L，遂开始服用甲基泼尼松片16 mg qd+雷公藤2片 qd。3个月后复查IgG4血清浓度下降至4.87 g/L，遂将甲基泼尼松片减量至8 mg qd。2016-05患者在我科门诊复查心电图发现CLBBB完全消失，QRS波时限和形态完全恢复正常，复查心脏彩超：LVDd缩小至5.7 cm，&nbsp；LVEF升高至50%。就此考虑患者心力衰竭可能与IgG4相关，建议其行心肌活检以进一步确诊，患者拒绝。遂建议患者继续口服当前的抗心力衰竭药物，并且3个月后再次复查心脏彩超和心电图。

机标关键词：激素治疗、相关性、胆管炎、心脏彩超、患者、心电图、抗心力衰竭药物、特发性扩张型心肌病、琥珀酸美托洛尔、呼吸困难、复查、血管紧张素转换酶抑制剂、完全性左束支传导阻滞、左心室舒张末期内径、血清浓度、心脏再同步化治疗、泼尼松片、冠状动脉、左心室射血分数、心功能

所属期刊栏目：31

分类号：R54(心脏、血管（循环系）疾病)

资助基金：南京市卫生局重点课题ZKX13023;江苏省卫计委指导性课题Z201514

在线出版日期：2016-12-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：1129-1129