致心律失常性右心室心肌病累及左心室的临床病理分析
目的:分析9例经病理证实以左心室受累为主的致心律失常性右心室心肌病(ARVC)的临床病理特征,提高对左心室受累致ARVC的认识.方法:回顾49例心脏移植中9例经病理证实为左心室受累为主的ARVC患者的一般特征、猝死和心肌病家族史、临床症状和病程、药物治疗史、心电图、24小时动态心电监测(Holter)、超声心动图、心血池、静态心肌显像、心脏磁共振成像、冠状动脉造影及受体心脏大体和组织学病理特征.结果:9例患者平均年龄13～54(40.4±15.9)岁,女性5例,男性4例.心悸胸闷病史0.33～20年,平均(9.1±8.9)年,晕厥史2例,有电除颤史6例,胺碘酮治疗5例.2例有猝死家族史.ARVC特征性心电图异常包括V1-3/4-6导联QRS间期＞1.2(占0%),有ε波(占44.4%),胸前导联T波倒置(占33.3%).9例24小时动态心电监测中4例有阵发性心房颤动,其中2例合并心房扑动;2例未服胺碘酮者室性早搏＞1 000次/24 h,其余7例(5例服用胺碘酮)室性早搏均＜1 000次/24 h,室性早搏形态平均(3.3±1.1)种/24 h.9例术前超声心动图显示平均右心室内径(32.6±6.7)mm,左心房内径(37.1±10.3)mm,左心室舒张末径(57.3±11.9)mm,左心室射血分数0.26±0.09.7例患者术前心脏磁共振成像显示,5例可见异常高强度信号区域,5例可见右心室和右心房扩大,4例可见右心室壁瘤样突出.8例术前用SwanGans导管作血流动力学监测:平均右心室压(19.3±8.3)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),平均肺毛细血管楔压(15.6±7.7)mmHg,平均心脏指数(2.0±0.4)L/(min·m2),平均肺血管阻力(267.8±167.6)dyn·s·cm-5.9例病理特征为右心室腔显著扩大7例,右心室壁整体变薄6例,右心室流出道最薄处＜1 mm.左心室均有受累,显著扩张8例.左、右心室壁均被不同范围的纤维和脂肪组织替代.结论:虽然ARVC累及双心室者难以与扩张型心肌病鉴别,但是结合临床和影像资料,特别是心脏磁共振成像,可提高ARVC诊断的准确性.
心肌病、左心室受累、磁共振成像
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R541(心脏、血管（循环系）疾病)
北京市科技计划S0906004040391
2007-11-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共4页
278-281
