右心室流出道肺动脉内巨大恶性间叶瘤一例
1 临床资料 患者男性,45岁,因活动后胸闷、气短2年,加重20天于2000年8月14日入 院.1998年7月始快步行走500米左右出现胸闷、气短、乏力,休息后缓解.199 9年11月上3层楼即感气短,并出现双下肢水肿,当地医院超声心动图提示肺动脉栓塞, 肺动脉高压.2000年7月26日快步上2楼时突感头晕,继而意识丧失,30分后清醒 ,此后活动耐力明显下降,伴发作性胸痛.入院查体:血压:100/70 m mHg(1 mmHg＝0.133 kPa) ,呼吸:20次/分,双肺未闻及干、湿性音,心率:80次/分,律齐,肺动脉瓣区第 2心音亢进、分裂,胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅲ/6级收缩期喷射性杂音,肝脾无肿大, 双下肢无水肿.动脉血气:pH:7.5,二氧化碳分压(Pco2)[ BFQ :31.2?mmHg,氧分压(Po2):61. 4?mmHg,HCO3-:24.3?mmol/L,碱剩余(BE):+1.2?mmol/L.心电图:右心室肥厚,不完全性右束支传导阻滞.超声 心动图:右心室舒张末内径:39?mm,右心房内径增大,左心室舒张末内径:32?m m,右心室流出道可见占位性病变并向主肺动脉内延伸,并影响肺动脉瓣的开放,右心室收 缩压:86?mmHg,左心室射血分数:0.68.放射性核素肺灌注检查:右肺未见显 影,左肺形态完整,未见明显放射性缺损区,考虑肺栓塞,累及右肺动脉主干.电子束计算 机断层摄影术(EBCT):右心室流出道、主肺动脉及左右肺动 脉内大量肿块,边界清楚,主肺动脉内肿块可见分叶和分隔现象,考虑起源于肺动脉的肿瘤 .右心导管检查:右心室流出道及肺动脉内阻塞性病变,右心室压力:120/25?mm Hg,肺动脉压力:70/25?mmHg.入院诊断:①肺动 脉内肿块性质待查,②肺动脉栓塞?患者于2000年9月行肺动脉肿块切除术.术中所 见:右 心房、室增大,右心室流出道及主肺动脉被白色肿物充塞,肿物坚韧,大小为12 cm×5 c m×5 cm,与血管内膜粘连紧密,远心端接近左右肺门,即肺动脉分叉处, 近心端达肺动脉 瓣下,肺动脉瓣受压损害,几乎完全缺如.病理检查:镜下见肿瘤细胞形态多样,有粘液瘤 样细胞、平滑肌瘤样细胞和血管周细胞瘤样结构,瘤细胞核大,胞浆呈空泡状.病理诊断: 右心室流出道肺动脉恶性间叶瘤,侵及肺动脉内、中膜.
右心室流出道、动脉内、主肺动脉、肺动脉瓣、心室舒张末、完全性右束支传导阻滞、肺动脉栓塞、肿块切除术、右肺、左心室射血分数、样细胞、心动图、双下肢水肿、内径、心导管检查、放射性、二氧化碳分压、占位性病变、右心室肥厚、核素肺灌注
16
R543.2(心脏、血管（循环系）疾病)
2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共1页
374
