高IgM血症1例报告

摘要：

目的 探讨高IgM血症(hyper IgM syndrome HIM)的临床特点,实验室检查以及最新诊治进展.帮助临床医生加深对本病的认识.合理检查,合理治疗,让患儿高质量存活.方法 回顾性分析1例高IgM血症患儿的临床资料.结果 患儿反复感染,血常规检查反复中性粒细胞减少,免疫球蛋白IgG(immunoglobin G),IgA(immunoglobin A)明显减低,IgM(immunoglobin M)正常,基因检测,结果提示:CD40LG基因半合变异.给予每月输注人免疫球蛋白治疗,随访1年未再发生感染,多次复查血常规中性粒细胞正常.结论 高IgM血症临床少见,感染后应用抗生素效果欠佳,多数患儿发生难以控制的重症感染,及早诊断,规律应用人免疫球蛋白治疗可减少重症感染发生,改善预后.

关键词：X连锁高IgM血症(XHIM)、反复感染、人免疫球蛋白、基因治疗、造血干细胞移植

所属期刊栏目：11

分类号：R593(全身性疾病)

在线出版日期：2020-11-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：117-119