匍行性穿通性弹力纤维病1例

摘要：

1 临床资料
患者,女,54岁,因双侧面颊淡红色粟粒大小丘疹,逐渐增大2 年于2005 年 1 月来我院.患者自述2 年前面部有冻伤史.初于右侧面颊出现粟粒大小淡红色丘疹,无自觉症状.丘疹逐渐增大如高粱粒大小,排列成环形及不规则形状,并逐渐表面角化,形成角栓,部分陈旧皮疹剥出角栓后逐渐吸收,消退,遗留萎缩性疤痕.但仍在原皮损周围出现新发皮疹,曾自行外用"尿素软膏"治疗,皮疹未见明显好转.近半年,皮损数目增多,波及左面颊及左耳前.平素身体健康,否认糖尿病、肝肾疾病及其他疾病病史.无青霉胺用药史.父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.体格检查:发育正常,营养中等,各系统检查未见异常.皮肤科情况:双侧面颊及耳前见正常皮色或淡红色粟粒至米粒大小角化性丘疹,质硬,部分丘疹表面如黑头粉刺样,能剥离出角质样物质,皮损成片分布,排列成环状、弓形状、匍行状、地图状、虫蚀状及各不规则形状.环形皮损中央萎缩,呈正常肤色,环的外周见粟粒大小淡红色充实性丘疹.实验室及辅助检查:血尿常规及肝肾功能均正常.取环形皮损边缘行病理组织学检查,结果显示:表皮轻度角化过度,部分表皮穿通,形成管道,其内有嗜碱性碎片及混合性炎细胞浸润,真皮上部可见淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润,并见嗜碱性碎片.真皮深层见由多数多核巨细胞形成的慢性炎性肉芽肿改变.醛复红染色显示:真皮乳头层及穿通管道内见大量变性弹力纤维.诊断:匍行性穿通性弹力纤维病.确诊后给与口服阿维A胶囊,每日30 mg,外用他扎罗汀凝胶,3 个月后面部丘疹基本平伏,遗留萎缩性疤痕,随访 1 年未见复发.

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资助基金：吉林省科技厅自然科学基金项目20160101090JC

在线出版日期：2019-01-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

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