巨球蛋白血症患者疑难配血1例
患者,女,79岁。因10天前无明显诱因出现双侧肋骨疼痛、并伴腰痛症状加重于2015年7月15日而来我院就诊,门诊检查后以“腰椎滑脱”收入院。住院检查,头颅 CT 示:颅骨板障内多发密度减低影,建议进一步检查,除外骨髓瘤。肝功能检查结果示:总蛋白94.7 g/L(65-85 g/L),白蛋白27.4 g/L (40-55 g/L),球蛋白67.2 g/L(20-40 g/L),A/G<1,明显比值倒置。血常规+血型检查示:WBC 329×109/L、RBC 1.7×1012/L、HGB 63 g/L、PLT 128×109/L,以贫血为主。血型检测正定性为AB型,反定型为O型,正反定型结果不一致。肉眼经仔细检查标本发现管壁贴有大量颗粒状红细胞凝集物,末梢血涂片可见镜下红细胞聚集成小团、大团状排列,见图1。由于是老年患者,综合临床症状分析,怀疑为冷凝集素或其他抗体干扰所致。将标本送本地血站疑难配血实验室进行交叉配血结果:B型。根据以上检查临床初步诊断:骨髓瘤合并冷凝集现象可能性大,需相关检查证实。患者于2015年7月17日,行骨髓穿刺骨髓涂片检查和电泳检查。骨髓涂片检查结果:原始粒细胞+早幼粒细胞001,中幼粒细胞0.02,晚幼粒细胞0.02,杆状核细胞+分叶核细胞0.08,中晚幼稚红细胞0.05,淋巴细胞0.81,单核细胞0.01,成熟红细胞缗钱状排列,淋巴细胞异常增生,以成熟淋巴细胞为主,故考虑慢性淋巴细胞增殖性疾病(chronic lymphoprolifera-tive disorders CLPD),见图2。异常免疫球蛋白血症实验示:IgM 5250 mg/dl(46-304 mg/dl),k轻链7860 mg/dl(629-1350 mg/dl),冷凝集素实验:阳性。固相免疫电泳结果:1、ELP 上有一条 M 蛋白带,与抗IgM和抗KAP形成特异性反应沉淀带,与IgD、IgE均未形成特异性反应沉淀带。2、ELP上有一条蛋白带,与抗K形成特异性反应沉淀带。本周蛋白定性实验:阳性。综合检查结果最终诊断为:IgM-KAP型 M 蛋白血症合并冷凝集素症。2015年7月20日给予COP方案化疗(CTX0.8 g,VDS 4 mg,第一天;Pred 60 mg,第1-5天)前进行输血改善症状,输血后无任何不良反应,化疗后症状基本缓解。两周后复查肝功能:总蛋白78.5 g/L(65-85 g/L),白蛋白42.8 g/L(40-55 g/L),球蛋白35.7 g/L (20-40 g/L),A/G>1。血常规复查结果:WBC 381×109/L、RBC 3.1×1012/L、HGB 85 g/L、PLT 136×109/L,提示贫血症状也有所缓解。患者于2015年8月10日已康复出院,遵医嘱定期来院复检。
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R44;R45
2016-12-13(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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1947-1948