丙肝相关性冷球蛋白血症1病例报道及文献复习
患者，女，58岁，身高160 cm，体重58 kg。该患因间断性双下肢浮肿8个月、蛋白尿1个月于2012-12-17首次入住本院。患者主诉：于入院前8个月无明显诱因出现双下肢水肿，就诊于当地医院，化验尿常规及肾功能均未见异常，此后水肿反复出现，间断复查尿常规及肾功能，未见明显异常。但入本院前1个月在当地化验发现尿蛋白2＋，遂在当地住院保肾、降蛋白治疗后未见明显好转，为求系统诊治来我院。问诊：患者发病后时有乏力、全身不适，无关节疼痛、雷诺现象；双下肢紫癜样色素沉着5年，遇冷加重。查体：血压155／85 mmHg，颜面部无水肿，心肺腹查体未见异常，双下肢轻度浮肿，可见大片暗红色紫癜样色素沉着，未突出皮肤，无压痛。辅助检查：血红蛋白93g／L、白细胞6．7×109／L、血小板207×109／L；血沉74．0 mm，免疫球蛋白定量＋补体 C3、C4＋风湿三项：IgG10．7 g／L、IgM3．4 g／L、IgA1．85 g／L、补体 C391．6 mg／dl、补体 C4＜1．67 mg／dl、类风湿因子459．0 IU／ml，ANA 谱未见异常；乙肝两对半、梅毒抗体、HIV 抗体检测未见异常，丙肝病毒抗体（＋），丙肝病毒定量为1．12×107 IU／ml，肝谷草转氨酶31 U／L、总蛋白43．8 g／L、白蛋白22．5 g／L；肾功能未见异常，尿蛋白为3＋、潜血3＋、尿白细胞12．1／HP、尿 红 细 胞627．9／HP，24小时尿蛋白定量为3.65 g，冷球蛋白定性试验为阳性。鉴于上述情况，本院于2012-12-25行肾穿活检，结果：免疫荧光：IgA （＋-），IgM（2＋），IgG（＋），C3（2＋），C4（-）Clq（＋），Fib（-）。光镜全片可见到37个完整肾小球，部分体积增大，2个小球全球硬化，其中1个伴纤维性新月体形成。肾小球系膜细胞和内皮细胞弥漫性重度增生，伴内皮细胞空泡变性，毛细血管腔内可见微血栓形成，大部分毛细血管袢开放受限。肾小管上皮细胞灶状颗粒变性，小灶状萎缩，偶见蛋白管型。肾间质水肿，灶状炎细胞浸润，尤以血管周围为著。部分小动脉壁略增厚，PAM＋Masson 染色可见弥漫性双轨，未见钉突，内皮下及系膜区可见弥漫性嗜复红物质沉积。病理诊断：膜增生性肾小球肾炎（丙肝相关性冷球蛋白血症性 MPGN 可能性大）。骨穿结果为增生性骨髓象。根据以上检查结果，本院临床诊断为：丙型病毒性肝炎、冷球蛋白血症、冷球蛋白血症性肾损害、高血压病3级（极高危险组）、贫血、尿路感染。结合骨穿及相关科室会诊，且因患者 HCV-RNA 病毒定量大，本院于2012-12-19开始给予干扰素α500万 IU qod 皮下注射，同时给予纠正贫血、降压、抗炎等治疗。于2013-1-30复查丙肝病毒定量示小于最低检出值，并在继续使用干扰素的情况下，开始使用糖皮质激素（甲强龙40mg，qd 静点），间断复查肝肾功、血常规、尿常规及24小时尿蛋白定量及丙肝病毒定量，病情平稳，共 治 疗 2个 月，蛋白定量减少至1．95g。患者于2013-02-26出院后坚持遵医嘱口服糖皮质激素（甲泼尼龙片40 mg qd）、降压药物及注射干扰素，未 出现 水 肿 症状。2013-03-14来本院复查，查尿蛋白2＋、24小时尿蛋白定量1．2 g、白蛋白36．3 g／L，肾功、离子未见异常。病情控制尚可，无不适症状，甲泼尼龙片逐渐减量至每日16mg。2013-08-26患者再次因乏力伴发热15天住入本院，其发热特点为每次应用干扰素次日发作，体温最高为38．2℃，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急等症状。入院时查体：体温37．0℃，血压160／80 mmHg，心肺腹查体未见异常，双下肢可见大片紫癜样皮疹，无压痛。双下肢未见水肿。辅助检查：白蛋白40．2 g／l，血肌酐81．8μmol／l，血白细胞18．3×109／L、血红蛋白108 g／L、血小板154×109／L，尿蛋白2＋、尿白细胞81．3／HP。胸部 CT 显示气管炎。腹部彩超未见异常。2013-8-30丙肝病毒定量为小于最低检出值。临床诊断同前，糖皮质激素量不变（甲泼尼龙片16 mg qd 口服），因患者持续发热原因不排除应用干扰素所致，且丙肝病毒定量小于最低检出值，故而停用干扰素。2013-09-17复查胸部CT 结果显示双肺炎性改变、双肺结节影、双侧胸腔积液、双侧胸膜增厚。多次血培养出人葡萄球菌人亚种，根据药敏结果，本院于2013-09-20开始用利奈唑胺抗感染，由于患者体温仍居高不下，给予加用美罗培南、米卡芬净联合抗感染治疗，2天后患者热退。2013-09-23患者出现全血象逐渐下降，故辅以升白细胞、升血小板、促红素等药物治疗。随后患者逐渐出现少尿，从2013-11-16起血肌酐开始升高（190μmol／l），复 查 丙 型 肝 炎 病 毒 定 量 ＞ 5 ×107 IU／ml，因干扰素已停用，故不排除丙型肝炎病毒复制活跃加重肾脏损害，由于血肌酐进行性升高，于2013-11-20给予股静脉置管后行 CRRT治疗。2013-11-20复查胸部 CT 结果 提 示 肺 部 感 染 较 前 加重，双侧胸腔积液量增多。患者病情持续加重，并发生休克，于2013-11-22患者抢救无效临床死亡。
丙肝病毒、相关性、冷球蛋白血症、病例报道、患者、尿蛋白定量、干扰素、双下肢、糖皮质激素、白细胞、双侧胸腔积液、甲泼尼龙、复查、治疗、水肿、血小板、血肌酐、膜增生性肾小球肾炎、肾功能、尿常规
R73;R51
2015-08-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共2页
1210-1211
