急性坏死性脑病的临床特征及预后

摘要：

目的 探讨急性坏死性脑病(ANE)临床及影像学特点,以便提高对该疾病的认识,早期进行诊断及治疗.方法 回顾性分析9例ANE患儿的临床资料.结果 本研究共纳入9例ANE患儿,3～5岁年龄段患儿较多,9例患儿均无急性脑病的家族史及类似病史,发病月份多集中发生在3～5月.9例(100.0％)患儿均有发热现象,持续时间1～10 d,中位持续时间3 d,热峰(39±1)℃.8例(88.9％)伴有反复惊厥,且惊厥为脑病的首发表现.9例(100.0％)均在病程早期出现昏迷,多数在发病第3天,最快在发病24 h出现昏迷.脑脊液检查发现8例(88.9％)出现蛋白升高(微量蛋白>0.45 g/L),2例(22.2％)出现脑脊液压力>200 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa).9例(100.0％)脑电图均呈现慢波背景.6例死亡患儿中4例出现基底节豆状核受累,而3例存活患儿中1例出现豆状核受累.另外死亡患儿头颅磁共振成像(MRI)受累区域数目较存活患儿多.病变性质9例(100.0％)均可见水肿病变,包括血管性、间质及细胞内水肿,还可见2例(22.2％)出血性病灶.在病原学检查中,所有患儿均进行了病原咽拭子脱氧核糖核酸(DNA)检测(包括流感A+B型、肠道病毒、单纯疱疹、肺炎支原体、衣原体、腺病毒、合胞病毒).入院行血生化检查,6例(66.7％)出现肝酶升高,有4例(44.4％)低白蛋白(<40 g/L),有1例(11.1％)乳酸升高.9例(100.0％)血浆氨基酸、血酰基肉碱、尿气相色谱-质谱分析(GC/MS)检查未见异常.血炎症指标检查,8例(88.9％)血降钙素原明显升高.5例(55.6％)完善外周血淋巴细胞计数检查,其中4例(80.0％)出现自然杀伤性T细胞(NKT细胞)计数下降,而其他类别淋巴细胞计数正常.治疗上,所有患儿均予以甘露醇及3％氯化钠交替降颅压,流感病毒B感染患儿予磷酸奥司他韦抗病毒,单纯疱疹病毒感染患儿予阿昔洛韦,支原体感染患儿予阿奇霉素,但人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗上差别很大,8例(88.9％)患儿予人免疫球蛋白或甲强龙治疗,而1例(11.1％)患儿未予免疫球蛋白或甲强龙治疗.人免疫球蛋白治疗量分别为0.5～2.0 g/(kg·d),使用1～2 d;5例患儿予甲强龙10 mg/(kg·d)冲击治疗,启动时间在入院第2～20天,另有3例患儿分别在入院的第2、5、20天分别予2 mg/(kg·d)、5 mg/(kg·d)、20 mg/(kg·d)甲强龙治疗.本研究中有6例(66.7％)死亡,死亡时间在入院的5～15 d(在病程的1～3周).3例(33.3％)存活患儿均有严重的后遗症,改良RANKIN量表(mRS)评分4～5分.结论 ANE虽为罕见疾病,但病情进展快,且致死致残率高,故早期诊断,积极治疗,改善患儿预后尤为关键.

关键词：急性坏死性脑病、儿童、头颅磁共振成像

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在线出版日期：2018-08-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：19-22