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以胃窦毛细血管扩张为首发的系统性硬化症1例

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患者,女,57岁,因上腹饱胀、灼痛、返酸6年,加重伴间歇性吞咽哽噎感半年入院。患者于6年前出现不明原因的上腹不适、灼烧样疼痛、返酸、早饱等,无呕吐及腹泻,曾口服奥美拉唑、西沙比利等治疗有所好转,但此后几年反复发作且逐渐加重,稍进食即出现上腹饱胀,有时剑突下呈痉挛性疼痛,需服654-2方可缓解,4年前于门诊行胃镜检查示:胃窦充血水肿,见多发性陈旧性出血点,多发性条形红斑,呈西瓜纹样分布。镜下诊断:慢性浅表性胃炎,胃窦毛细血管扩张(GAVE),又名西瓜胃。门诊医生予以抑酸、保护胃黏膜、增加胃动力等药物治疗,效果不甚明显,上述症状长期得不到缓解,患者进食少,体重下降。2年前患者遇冷后手指及足趾末端麻木、色白、继以变紫色(雷诺氏),并出现全身乏力、怕冷。1年半前患者又出现双手指、面部、足趾肿胀,皮肤紧绷增厚,逐渐变硬,张口受限,伴有晨僵、双踝关节疼痛不适,无发热,曾以“风湿症”予以中药及非甾体抗炎药物治疗。近半年患者出现间歇性吞咽不畅,哽噎感,多以进食固体食物出现,患者以往体健,家中无类似病史。入院后查体:BP 120/70 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa),慢性病容,颈部皮肤呈“V”字型色素沉着,双手指、足趾皮肤增厚变硬,面部表情呆板,张口略受限,口唇苍白,双肺呼吸音粗,无干湿性啰音,心率84次/min。律整,无杂音,腹软,肝脾未触及,剑突下轻压痛,移动性浊音(-),双下肢无明显肿胀,右第二趾端见溃疡灶。实验室检查:结缔组织全套 CENP-B阳性, Ro-52阳性,免疫全套IgA 4.55 g/L(0.7~4.0), IgG 17.4 g/L (7.9~15.6), IgE 124 IU/ml (0~100), IgM 2.79 g/L(0.9~2.1),类风湿因子阳性,血沉69 mm/h,补体、C-反应蛋白无异常。三大常规、肝肾功、血凝、甲功等无异常,胃镜诊断:浅表性胃炎伴胆汁反流,胃窦毛细血管扩张(西瓜胃),上消化道钡餐示:食道下2/3轻度扩张蠕动减弱,黏膜正常。双肺CT、心电图、心脏彩超及肝胆、双肾彩超无明显异常。右第二足趾皮肤活检病理:皮肤组织胶原纤维增生。据上述特点诊断系统性硬化症(SSc)。予以强的松、青霉胺、环磷酰胺、奥美拉唑、羟氯喹等治疗1个月,消化道症状明显改善,皮肤关节症状也有改善,出院门诊观察治疗。

胃窦、毛细血管扩张、患者、皮肤、药物治疗、足趾、奥美拉唑、慢性浅表性胃炎、消化道症状、诊断、阳性、系统性硬化症、西瓜、疼痛、手指、上消化道钡餐、门诊、进食、胶原纤维增生、间歇性

R68;R65

2014-10-28(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

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1673-7555

11-5547/R

2014,(26)

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