以肝病为首发表现的儿童肝豆状核变性23例诊治回顾

摘要：

@@ 肝豆状核变性(Wilson's disease,简称WD)是遗传性铜代谢障碍所引起的一种全身性疾病,在神经系统症状出现之前临床表现形式多样复杂,小儿中约50%的病例首发症状为肝脏损害,易误诊为其他疾病.20世纪80年代以来,由于青霉胺、锌剂等驱铜疗法的应用,使患者获得与正常人相似的寿命和社会生活能力,本病成为一种可以治疗的疾病.为提高对本病早期诊断能力,及早治疗,提高患者生存质量,特对我院1987-2006年收治的23例以肝病为首发表现的小儿肝豆状核变性病例诊治过程进行回顾,现总结如下.

机标关键词：肝病、首发表现、儿童、肝豆状核变性、神经系统症状、全身性疾病、患者生存质量、铜代谢障碍、及早治疗、早期诊断、提高、首发症状、生活能力、临床表现、肝脏损害、病例、正常人、易误诊、遗传性、青霉胺

所属期刊栏目：3

分类号：R73;R74

在线出版日期：2008-10-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：158-159