SET-NUP214融合基因阳性急性白血病临床分析

摘要：

目的:分析SET-NUP214融合基因阳性急性白血病的特点和预后.方法:回顾性分析2017年8月至2021年5月中国医学科学院血液病医院收治的17例14岁以上的初诊SET-NUP214融合基因阳性急性白血病患者的临床资料.结果:17例SET-NUP214阳性患者中ALL 13例(均为T-ALL,其中ETP 3例,Pro-T-ALL 6例,Pre-T-ALL 3例,Medullary-T-ALL 1例)、AML 3例(2例M5,1例MO)、系列不清的急性白血病(ALAL)1例.就诊时13例患者伴髓外浸润.17例患者均接受治疗,总计完全缓解(CR)16例,其中T-ALL患者的CR例数为12例,中位OS时间为23(3-50)个月,RFS时间为21(0-48)个月.11例患者接受异基因造血干细胞移植,中位OS时间为37.5(5-50)个月,中位RFS时间为29.5(5-48)个月;单纯化疗组6例患者的中位OS时间为10.5(3-41)个月,中位RFS时间为6.5(3-39)个月.移植组患者的OS及RFS均优于单纯化疗组(P=0.038).异基因造血干细胞移植后复发/难治的4例患者移植前SET-NUP214融合基因未转阴;异基因造血干细胞移植后至今未复发的7例患者中,5例移植前SET-NUP214基因均转为阴性,2例仍为阳性.结论:急性白血病中SET-NUP214融合基因的融合位点较固定,易伴发髓外浸润,化疗效果差,异基因造血干细胞移植可改善这类患者的疗效.

关键词：急性白血病、融合基因、异基因造血干细胞移植、SET-NUP214

所属期刊栏目：31

分类号：R733.71(肿瘤学)

资助基金：国家重点研发计划2019YFC0840605

在线出版日期：2023-05-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：352-357