母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特点及治疗分析

摘要：

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后.方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后.结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累及,2例皮肤浸润,3例出现中枢神经系统浸润.骨髓中异常细胞形态可见拖尾状,免疫分型显示4例患者均表达CD56、CD4和CD123,3例患者表达CD304.1例患者拒绝化疗早期死亡;2例患者初始应用DA+VP方案治疗后均达完全缓解,其中1例在复发后应用该方案再次达完全缓解;1例患者应用减低剂量DA+VP化疗无效,之后应用维奈克拉+阿扎胞苷达完全缓解.4例患者无疾病生存期为2-7个月,总生存期为2-33个月.结论:BPDCN患者的恶性细胞多浸润骨髓、脾脏及淋巴结并具有特殊表型,且预后差.治疗方案应兼顾髓系及淋巴系,含新药的方案如BCL-2抑制剂联合去甲基化药物值得尝试.

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤、临床特点、免疫分型、化疗

所属期刊栏目：31

分类号：R733(肿瘤学)

在线出版日期：2023-08-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：254-260