改良DAL-HX83/90和JLSG-96方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疗效比较

摘要：

目的:分析、比较不同化疗方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的疗效和转归.方法:回顾性分析2005年1月至2014年12月间收治的31例LCH患儿的临床特点、疗效和转归,采用Kaplan-Meier方法分析改良DAL-HX83/90组和JLSG-96组患儿的转归.31例LCH患儿中,男19例,女12例,年龄＜2岁共12例,＞2岁共19例;31例中最常见的是累及骨骼系统,共24例(占77.4％),其次为皮肤侵犯13例(42％)、肝脏9例(29.0％)、脾脏6例(19.4％)、血液系统4例(12.9％).在31例LCH患儿中,初诊时16例发生误诊(占51.6％),主要误诊为:”上呼吸道感染”、”肿瘤”、”湿疹”等.结果:改良DAL-HX83/90方案的6周有效率为76.9％,JLSG-96方案的6周有效率为94.1％,组间比较未发现有统计学差异.JLSG-96方案组患儿1和3年生存率分别为100％和83.3％±15.2％,1和3年无病生存率分别为73.3％±11.4％和66.7％±12.2％;改良DAL-HX方案患儿1、3和5年总体生存率为70％±14.5％,1、3和5年无病生存率分别为50％±15.8％、40％±15.6％和26.7％±15％;两组患儿总生存时间和无病生存时间无显著性差异.结论:采用JLSG-96方案治疗儿童LCH可获得较好的疗效,并避免了依托泊苷带来的第二肿瘤风险.难治性LCH早期诊断、更细化的分组和延长维持治疗时间可能有助于提高无病生存率和减少复发.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症、JLSG-96方案、改良DAL-HX83/90方案、儿童

所属期刊栏目：24

分类号：R551.3(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2016-10-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：1190-1195