骨髓增殖性肿瘤研究新进展

摘要：

经典的BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF).该类疾病均为造血干细胞异常克隆性增殖所致,并且都存在高频率的JAK2或其他基因突变,这些遗传学改变与发病机制的关系尚未完全明确.2008年WHO重新修订了该类疾病的诊断标准,JAK2等基因改变也包括其中.预后评估方面,针对PMF的预后评分系统经过不断改进后,目前的版本——动态国际预后评估系统+(DIPSS+)已经更为精准,而关于PV和ET预后的多中心、大样本的研究也在进行之中.治疗方面,一些新药尤其是靶向制剂的疗效颇有前景,已有药物投入临床使用;作为理论上唯一可能治愈骨髓增殖性疾病的造血干细胞移植术,其适应人群的选择、移植前的处理等问题也在讨论之中.

关键词：骨髓增殖性肿瘤、真性红细胞多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化

所属期刊栏目：23

分类号：R551.3(血液及淋巴系疾病)

资助基金：国家自然科学基金81170492;国家973科学计划2010CB732404;江苏省医学重点学科2011-12

在线出版日期：2015-04-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：278-284