8p11骨髓增殖综合征的研究现状

摘要：

8p11骨髓增殖综合征(8p11 myeloproliferative syndrome,EMS)是与定位于髓系和淋巴系细胞8号染色体短臂(8p11)的成纤维细胞生长因子受体1(FGFR1)基因易位相关的侵袭性肿瘤.EMS以外周血白细胞计数明显增高、骨髓中髓系增生、嗜酸细胞增多和淋巴母细胞淋巴瘤/白血病为特征.EMS短期内将进展为急性白血病.EMS预后差,目前只有异基因造血干细胞移植能有效控制该病.在分子水平,所有病例均涉及8p11的FGFR1基因易位,新融合蛋白通过诱导FGFR1基因二聚体化,组成性激活酪氨酸激酶活性,导致细胞增殖及恶性转化.迄今,已鉴定出的与FGFR1形成融合蛋白的伙伴基因有14例(包括13例易位与1例插入),现就其分子生物学特征、发病机制和治疗等的研究现状作一综述.

关键词：8p11骨髓增殖综合征、干细胞白血病/淋巴瘤综合征、骨髓增殖性肿瘤、成纤维细胞生长因子受体1、t(8,13)(p11、q12)

所属期刊栏目：21

分类号：R551.3(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2013-09-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1073-1077