儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析

摘要：

本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后.回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例EBV-AHS、传染性单核细胞增多症(IM)和其他病因所致HPS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率.结果表明,①本组IM病例中EBV-AHS发生率为4.2％ (27/644),发病年龄显著低于其他病因所致HPS患儿,以＜3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P＜0.01)；②＞7岁组患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿,LDH、AST和总胆红素水平明显升高,而血浆白蛋白明显低于其他两组；③与其他病因所致HPS患儿相比,男性患儿更为多见,尤其以≤2岁的患儿最为明显,肝功能损害重,尤其以LDH和GGT水平升高为显著；④对EBV-AHS患儿常规抗病毒及对症治疗无效,临床过程凶险,病死率高,本组EBV-AHS患儿病死率高达37.0％,由高到低依次为:＞7岁组、≤3岁组和3-7岁组；⑤HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后,病死率从50.0％降至18.2％,3年总体生存率显著提高(P=0.032).结论:绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约4.2％患儿进展为EBV-ASH,该病预后凶险,病死率高,HLH-2004治疗方案可显著改善其预后.

关键词：传染性单核细胞增多症、EB病毒、EB病毒感染相关性噬血细胞综合征、儿童

所属期刊栏目：21

分类号：R551(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2013-05-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：460-464