10.3969/j.issn.1671-878X.2014.04.031
妊娠合并高乳糜微粒血症综合征1例
临床资料
<br> 患者,20岁,因孕37+1周,发现血脂增高1个月,血压升高6d急诊入院。孕期未规律产检,平素月经规律,于霸州区开发医院发现血脂明显增高。入院前6d因发现胎心异常于河北大学附属医院住院,查尿酸55989μmol/L,血糖307 mmol/L,乳糜血,住院期间发现血压升高,最高160/110 mmHg,伴头晕,治疗不详,因多次复查血脂明显升高转诊至北京。入院3 d前宣武医院化验甘油三脂2765 mmol/L,明显增高,遂入本院。患者孕前体重615 kg,饮食油腻、嗜盐。3岁时发现肝大,2012年急性胆囊炎保守治疗病史。孕2产0,药物流产1次。母亲血脂高10年。查体:身高157 cm,体重73 kg,T 365℃, P 76次/分钟,R 18次/分钟,BP 130/90 mmHg,心率76次/分钟,心律齐,主动脉瓣区可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音,肺部和腹部无明显异常,双下肢无浮肿。产科查体:宫高32 cm,腹围108 cm,臀位,估计3000 g;偶有宫缩,胎心150次/分钟;宫颈质软,中位,宫颈管消退70%,宫口未开。检查:血乳糜(++++);总胆固醇4181 mmol/L,甘油三酯1634 mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇097 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇1122 mmol/L,空腹血糖718 mmol/L,尿酸577μmol/L,谷丙转氨酶43 U/L,谷草转氨酶44 U/L;行75 g OGTT 实验示空腹血糖543 mmol/L,餐后1 h 血糖761 mmol/L,餐后2 h血糖769 mmol/L;血、尿淀粉酶,血栓弹力图、铜兰蛋白、甲功、糖化血红蛋白、自身抗体谱未见明显异常;腹部B 超示肝、脾增大,脂肪肝。眼科、消化内科、心内科、内分泌科等多学科会诊考虑为家族性乳糜微粒血症综合征的可能性较大,应警惕急性胰腺炎及栓塞风险。向患者及家属充分交代病情后,充分备血及术前准备后腰硬联合麻醉下剖宫产娩出一活男婴,婴儿体重2760 g,身长48 cm,Apgar评分均为10分。术后抗炎,促宫缩,力平之(非诺贝特胶囊200 mg,1次/天)降脂治疗,营养科指导饮食,速碧林抗凝,盐酸拉贝洛尔降压治疗;患者血红蛋白进行性下降(最低68 g/L),考虑可疑溶血,予以输血等支持治疗。术后第7天 Hb 82 g/L、血胆固醇1453 mmol/L、甘油三酯1670 mmol/L,病情稳定出院。出院诊断:(1)乳糜微粒血症综合征;(2)妊娠期高血压;(3)妊娠期糖尿病;(4)宫内妊娠37+4周,孕2产1,已产;(5)脂肪肝。产后2个月电话随访,仍口服力平之1片/日,院外总胆固醇783 mmol/L,甘油三酯1235 mmol/L。
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R71;R57
2014-09-03(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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