36例儿童肝硬化病因及临床特征分析

摘要：

目的 探讨儿童肝硬化的病因及临床特征,了解其预后,提高对其认识和诊治水平.方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童消化专科2016年10月至2020年12月收治的36例儿童肝硬化患儿的临床资料,包括性别、年龄、既往史、病因、临床表现、并发症、确诊时营养状况、实验室检查结果、基因结果和治疗后随访情况等,比较预后良好组与死亡组患儿的相关指标差异.结果 36例肝硬化患儿,男18例,女18例,年龄为51.7(5,84)月,其中胆道闭锁13例,肝豆状核变性6例,先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)2例,进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)2例,遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)1例,尼曼-匹克病1例,先天性胆汁酸合成障碍1例,新生儿肝内胆内淤积症(NICCD)1例、SDS综合征1例,乙肝肝硬化1例,隐源性肝硬化7例.临床特征主要为脾大18例(50％)、皮肤黄染16例(44.4％)、发热10例(27.7％)、腹胀10例(27.7％)、消化道出血6例(16.6％)、呕吐4例(11.1％)等.确诊肝硬化时8例(22.2％)患儿存在体重低下,12例(33.3％)患儿存在生长迟缓.36例全部行肝胆B超检查诊断肝硬化,其中14例腹部CT检查诊断肝硬化,15例组织病理诊断肝硬化.并发症主要包括食管胃底静脉曲张9例(26.4％),脾功能亢进和(或)血细胞减少8例(23.5％),腹腔积液6例(16.6％)等.10例完善基因相关检查,6例检测出致病基因,分别为NPC1、ABCB4、SADM4、ATP7B、SBDS和SLC25A13;所有患儿优先根据病因治疗,在此基础上加用护肝和退黄药等对症支持治疗,其中27(75％)例患儿一般情况良好,7(19.4％)例死亡,8例患儿已行肝移植治疗,2例患儿目前等待肝移植.预后良好组与死亡组两组比较,在丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、凝血酶原时间(PT)、血小板、总胆红素(TBIL)方面差异无统计学意义(P均＞0.05);在患儿确诊时年龄、白蛋白(ALB)、直接胆红素(DBIL)方面差异有统计学意义(P＜0.05).结论 儿童肝硬化的病因与成人大不相同,胆道闭锁是其最常见的病因;B超是诊断其最常用的检查方法;肝硬化患儿易出现营养不良,建议加强营养补充;患儿起病年龄越小,伴白蛋白水平越低、直接胆红素水平越高时其预后差、病死率高.

关键词：儿童肝硬化、病因、B超、营养不良

所属期刊栏目：37

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2022-09-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：516-522