《中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识》诊断价值国内多中心研究

摘要：

目的 比较《中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识》(简称国内共识)与《2020年AHA/ACC肥厚型心肌病诊断及治疗指南》(简称AHA/ACC指南)对儿童肥厚型心肌病(HCM)的诊断价值.方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月国内32家医院收治的466例心肌肥厚患儿的临床资料,以超声心动图最终随访结果和基因检测结果为金标准,分别按国内共识及AHA/ACC指南制定的诊断流程进行诊断,其诊断结果分为确诊和排除,比较国内共识和AHA/ACC指南对儿童HCM诊断的敏感度、特异度和准确度.结果 466例心肌肥厚患儿超声心动图检查以室间隔和左室后壁肥厚者最多(57.08％),其次为室间隔肥厚(31.33％),第3位为左室后壁肥厚(9.23％),心尖部肥厚患儿最少(2.36％).93例惠儿行基因检测,其中32例存在致病性变异,27例为可能致病性变异.按照金标准,全组病例中396例确诊为HCM,排除70例;按照国内共识确诊370例,排除96例;按照AHA/ACC指南确诊346例,排除120例.国内共识和AHA/ACC指南对所有病例的诊断特异度均为100％;对于全组病例、＞1岁病例和未行基因检测病例,国内共识诊断的敏感度和准确度均高于AHA/ACC指南,且国内共识的Youden指数高于AHA/ACC指南(P＜0.01);对于≤1岁病例,AHA/ACC指南的诊断敏感度和准确度稍高于国内共识,但二者Youden指数差异无统计学意义(P＞0.05).结论 国内共识和AHA/ACC指南均可准确诊断儿童HCM,但国内共识更加适合于我国儿童HCM的精准诊断.

关键词：肥厚型心肌病;儿童;专家共识;诊断价值;多中心研究

所属期刊栏目：37

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2022-03-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：37-44