尿素循环障碍的药物治疗

摘要：

先天性尿素循环障碍是一类严重的遗传代谢病,由于尿素循环中的酶缺陷所致,发病率低,致残率及致死率高.由于病因及个体生活状态不同,患者临床表现各异,半数患者发生高氨血症,造成急性或慢性脑损伤及肝损害,需要个体化饮食、药物治疗及肝移植治疗.尿素循环障碍的主要治疗原则是减少体内氨生成,促进氨排泄,降低血氨,尽可能防治高氨血症.氮清除剂作为尿素循环障碍治疗的核心药物,通过与甘氨酸或谷氨酰胺结合,消耗体内多余的氨.文章对氮清除剂等降氨药物的药理作用、药代动力学特征及临床应用等方面进行阐述,以期为临床合理用药提供参考.

关键词：氮清除剂;尿素循环障碍;高氨血症;苯甲酸钠;苯丁酸钠

所属期刊栏目：36

分类号：R72(儿科学)

资助基金：国家科技重大专项;国家科技重大专项

在线出版日期：2021-12-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：764-768