儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之四——儿童风湿病合并巨噬细胞活化综合征诊治指南解读

摘要：

巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是儿童风湿性疾病常见的致命并发症.MAS最常见的原发病是全身型幼年特发性关节炎(SJIA),约10％的SJIA可并发MAS.早期诊断和快速启动免疫抑制是有效治疗MAS的关键.随着对MAS病理生理学的深入理解和新疗法的出现,广泛的免疫抑制治疗方法正在被“靶向抗细胞因子疗法”所取代.随着对儿童风湿性疾病中MAS早期识别意识的提高,结合有效、毒性较小的细胞因子“靶向治疗”的使用,应该可以降低这类致死性较高疾病的病死率.

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症、巨噬细胞活化综合征、诊断、鉴别诊断、炎症因子靶向治疗

所属期刊栏目：35

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2020-05-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：259-262