儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征2例报告

摘要：

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是临床常见的一种多系统损害的自身免疫性疾病.其临床表现多样,病情进展快、预后不良,已引起临床医生的广泛关注.巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种严重的自身炎症性疾病,病死率高达20％～30％[1],常继发于感染性疾病、恶性肿瘤和多种风湿性疾病,其原因是不受控制地产生促炎性细胞因子,T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化[2-3].目前,最常并发于幼年特发性关节炎全身型(SoJIA)及成人Still病,此外,皮肌炎和SLE等其他风湿性疾病也均有合并MAS的相关报道[2].在确诊SLE的患者中,MAS的发生率为0.9％ ～ 4.6％[4],是一种罕见并发症,常累及全身多个系统,通常表现为发热、疲劳、关节痛、全血细胞减少、肝酶升高、高甘油三酯血症、高铁蛋白血症以及与SLE活动相关的血清学标记物的阳性[1-3],且病死率高.现将西安市儿童医院2018年收治的2例SLE合并MAS病例报告如下.

关键词：系统性红斑狼疮、巨噬细胞活化综合征、儿童

所属期刊栏目：34

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2019-04-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：161-164