中重型地中海贫血脾切除治疗的选择与策略

摘要：

地中海贫血(thalassemia,简称地贫)是我国南方地区最常见的一种遗传性溶血性疾病,中、重型地贫常需医疗干预.治疗重点在于改善或纠正贫血,防治贫血和(或)输血引发的相关并发症.治疗包括延长红细胞(RBC)寿命(如药物、脾切除)、输血、排铁、造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)等.由于脾切除可以提高地贫患者Hb水平,减少输血的需求量和机体铁负荷,上世纪六十年代脾切除是治疗重型β地贫(β thalassemia major,β-TM)的主要治疗手段之一,但后来与规律输血治疗而未切脾的地贫患者比较发现脾切除后相关并发症的发生率(如血栓形成、肺动脉高压、致死性感染等)明显增高,因而将规律输血和排铁作为β-TM的基础治疗方案,脾切除率由上世纪六十年代10岁以前的β地贫患儿的57％降至九十年代的7％”1-4”.

关键词：地中海贫血、脾切除、治疗、适应证

所属期刊栏目：33

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2019-01-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：997-999