儿童非输血依赖型地中海贫血的诊治和管理专家共识

摘要：

地中海贫血(简称地贫)是一组以珠蛋白肽链合成障碍为特征的遗传性异质性疾病,因基因型变异种类繁多,临床表现呈明显多样性.根据临床严重程度和是否需要定期输血将地贫分为输血依赖型地贫(transfusion-dependent thalassemia,TDT)和非输血依赖型地贫(non-transfusion-dependent thalassemia,NTDT),后者发病率远高于前者.近年来国内外研究显示,未接受规范治疗的NTDT患者随着年龄增加出现严重并发症(如血栓形成、肺动脉高压、腿部溃疡、肝纤维化、铁过载等)的概率显著升高,其长期生活质量甚至低于规范治疗的重型β地贫患者”1-3”.

关键词：非输血依赖型地中海贫血、输血依赖型地中海贫血、儿童、治疗

所属期刊栏目：33

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2019-01-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：929-934