甲基丙二酸尿症急性代谢危象管理

摘要：

甲基丙二酸尿症(MMA)是一种常见的有机酸尿症,为严重代谢障碍,可出现急性代谢危象,甚至在短时间内危及生命.早期识别代谢危象并开始规范管理,可改善预后.急性代谢危象管理原则为:及早进行血浆总同型半胱氨酸测定,鉴别单纯型及合并型MMA;提供充足的热能和液体量;对单纯型MMA限制蛋白摄入,以促进毒性物质清除,控制外源性毒性物质的摄入,从而减少体内毒性物质的蓄积;纠正代谢紊乱;补充代谢辅助因子维生素B12、叶酸及左卡尼汀;并需注意治疗诱发代谢危象的疾病.长期规范管理可延长生存时间,改善生存质量,管理原则为保证足够能量供给,个体化营养治疗,坚持药物治疗.

关键词：甲基丙二酸尿症、代谢障碍、代谢危象

所属期刊栏目：33

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2018-09-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：509-513