血友病治疗前沿及展望

摘要：

血友病的治疗开始于19世纪40年代,最初仅为鲜血的直接输注.20世纪50至60年代,新鲜冰冻血浆及冷沉淀相继应用于临床.随后随着技术进步,凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)浓缩制剂陆续出现,该制剂使血友病家庭治疗成为可能,极大改善了血友病患者的生活质量”1”.但不幸的是,20世纪70至80年代,由于血源性替代产品的应用,世界范围内数千例血友病患者感染了人类免疫缺陷病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)”2”.因此,更安全产品的开发迫在眉睫.FⅧ和FⅨ基因重组产品分别在1992年和1997年问世”3”.此后,各种重组凝血因子和血源性产品飞速发展,但这些产品共同缺点是半衰期短(FⅧ8～12h,FⅨ18～24 h),需要频繁注射.另外,反复注射可能诱导FⅧ或FⅨ抑制物产生.

关键词：血友病、治疗、进展

所属期刊栏目：32

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2017-02-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：66-69