儿童血友病抑制物管理

摘要：

儿童血友病患者是抑制物的高发人群.除了遗传性高危因素外,非遗传性高危因素不仅对抑制物的发生发展起着重要作用,还直接影响血友病的治疗策略.以往回顾性分析提示,新生儿及婴幼儿时期手术、严重出血后的高强度凝血因子治疗是抑制物发生的高危因素,20暴露日(ED)之后开始预防治疗,抑制物发生风险显著降低.目前针对高滴度、高反应性的先天性血友病抑制物的清除主要采用免疫耐受诱导(ITI)治疗,高剂量与低剂量在低危组免疫耐受诱导成功率方面相当,但高剂量组能更快达到免疫耐受,且在ITI治疗期间出血事件明显减少.免疫调节剂并不推荐用于一线抑制物的清除治疗,但对标准ITI治疗反应不佳的高反应抑制物患者,加用美罗华可能改善ITI治疗疗效.

关键词：血友病、抑制物、儿童、免疫耐受诱导

所属期刊栏目：32

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2017-02-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：31-34