伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

摘要：

目的 探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫(BECT)变异型临床表现、神经电生理特点、治疗及预后.方法 对2001年10月至2012年12月北京大学第一医院儿科神经科门诊或住院的67例BECT变异型儿童临床资料、视频脑电图(VEEG)特点、治疗反应及预后进行2～10年的随访及总结.结果 患儿首次出现癫痫发作的年龄为1岁6个月至10岁,出现BECT变异型临床表现的年龄为2岁6个月至10岁6个月.所有患儿脑电图(EEG)均表现为Rolandic区放电,其中25例(37.3％)为非快速眼动睡眠(NREM)期放电指数≥85％,42例(62.7％)NREM期放电指数为50％～＜85％.51例(76.1％)监测到负性肌阵挛发作.应用口服抗癫痫药物治疗10例发作控制,5例发作减少＞50％,52例无效.单独应用口服抗癫痫药物无效患儿中50例联合应用皮质激素治疗,2～ 10年随访,其中21例(42.0％)发作控制,25例(50.0％)发作减少＞50％,4例发作未控制.14例(28.O％)于甲基泼尼松龙治疗后1个月至1年2个月复发.激素治疗后6个月评估言语智商(VIQ)及操作智商(PIQ)均有提高(P＜0.05).长期随访的学龄期患儿60例中30例(50.0％)学习成绩差,对其中25例进行神经心理评估,20例(80.0％)有不同程度认知功能受损.结论 BECT变异型除发作频繁及出现新的发作形式外,常伴认知受损、EEG恶化.多数患儿口服抗癫痫药物难以控制发作,激素治疗对大部分患儿有效,6个月治疗使临床症状、认知和EEG显著改善,但复发率较高.部分BECT变异型远期预后不理想,遗留认知功能下降及行为异常.

关键词：伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型、脑电-临床特点、治疗

所属期刊栏目：29

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2014-08-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：528-533