儿童纯红细胞再生障碍性贫血28例回顾分析

摘要：

目的 探讨儿童纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)临床特点、治疗及预后.方法 对1995年3月至2010年9月天津市儿童医院血液科确诊治疗的28例PRCA患儿进行临床病例资料总结回顾,并对其中15例预后进行跟踪随访.结果1岁以内发病18例(64.3％),男:女为2.5∶1.12例(42.9％)合并各种先天畸形,以泌尿生殖系统畸形发生率最高(8/28,28.6％).3例(10.7％)家族史阳性.33.3％(4/12)体液免疫功能紊乱.所有T细胞亚群检测者(9/9)均有CD4+T细胞减少.病原学检测主要为巨细胞病毒(CMV)和微小病毒B19(HPVB19)感染.26例接受肾上腺糖皮质激素治疗,19例接受静脉丙种球蛋白、雄激素及环孢素A联合治疗.跟踪随访的15例中缓解或明显进步10例(66.7％).结论 儿童PRCA尤其Diamond-Blackfan综合征(DBA)发病年龄较小,多在1岁内,常伴多种先天畸形,以泌尿生殖系统畸形最多见.HPVB 19及CMV感染可能是诱发儿童获得性PRCA的原因之一.肾上腺糖皮质激素可改善部分PRCA预后,但疗程较长,部分患者可能需终身小剂量维持.合理输血可改善临床症状,提高生存质量.

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血、畸形、肾上腺糖皮质激素

所属期刊栏目：29

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2014-03-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：129-132