儿童Wiskott-Aldrich综合征诊断与治疗
湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)是一种严重的X连锁隐性遗传性疾病,以血小板数量减少、血小板体积减小、湿疹、免疫缺陷、易患自身免疫性疾病和肿瘤为主要临床特征.WAS是一种并不罕见的遗传性出血性疾病.1994年通过定位克隆技术确定其致病基因为WAS基因1.临床表型多样,包括典型WAS、X连锁血小板减少症(X-linked thrombocytopenia,XLT)、间歇性X连锁血小板减少症(intermittent X-linked thrombocytopenia,IXLT)和X连锁粒细胞减少症(X-linked neutrapenia,XLN).近来,关于WAS的研究日益深入,本文将对近年来WAS的诊治进展进行探讨.
Wiskott-Aldrich综合征、X连锁血小板减少症、原发性免疫缺陷病、造血干细胞移植、儿童
28
R72(儿科学)
2013-11-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共4页
676-679
