以腹部膨隆为突出表现的原发性小肠淋巴管扩张症1例
原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)是一种少见的蛋白丢失性肠病,其特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷导致淋巴管扩张和功能性阻塞,使乳糜微粒和淋巴回流障碍,淋巴液漏出至小肠管腔,最终导致吸收不良和蛋白丢失[1].临床主要表现为水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对数减少.
国内外文献中有关小肠淋巴管扩张症的报道,多以临床表现为水肿、低蛋白血症为主要特征[1-7].本文报道1例临床以慢性腹部膨隆为突出表现,通过胃肠镜及组织病理活检、淋巴管造影检查确诊病例,以提高对本病的认识.
原发性小肠淋巴管扩张症、儿童
R72(儿科学)
2013-03-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共3页
76-78
